小儿急性肾小球肾炎

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TUhjnbcbe - 2024/5/12 17:09:00

周逊肾内科主任

有一种肾炎,病名叫IgA肾病,它是临床上最为常见的肾小球肾炎,约占原发性肾小球肾炎的三分之一。IgA肾病的典型特征是上呼吸道或肠道感染后72小时内出现血尿(包括肉眼血尿与镜下血尿),其它还包括以蛋白尿为主要表现者,伴或不伴有血尿,部分患者可出现高血压和/或肾功能不全等。其中,反复出现血尿是IgA肾病常有或典型的表现之一。因此,若患者反复出现血尿,人们更容易想到罹患IgA肾病的可能性大。

要说反复出现血尿就是IgA肾病吗?未必都是这样。这就要先了解一下什么是IgA肾病。IgA肾病是病理诊断,也就是说必须经肾穿刺才能作出的诊断。虽然可通过临床表现、尿检及抽抽血化验等也可得出初步诊断,尤其是血清IgA与C3比值(IgA/C3)超过某一临界点就能高度疑似IgA肾病,但仍有可能误诊。若仅以反复出现血尿来诊断IgA肾病,则更容易误诊。

引起IgA肾病的血尿,也可引起其它肾炎,经相差显微镜检查,只要尿沉渣分析的化验报告中红细胞数量超过正常范围且异型红细胞占比超过80%,就属于“肾小球源性血尿”,即为肾炎引起的血尿。而IgA肾病只是其中的一种可能,其它还包括急性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、IgM肾病、膜增殖性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、遗传性肾炎(又称Alport综合征)及良性家族性血尿(又称薄基底膜肾病)等。

如上各种肾炎,都可反复出现血尿,以反复出现镜下血尿为多见,少数患者也可反复出现肉眼血尿。反复出现血尿,就一定需要用药治疗吗?未必。就算已经明确诊断为IgA肾病,若仅为单纯性血尿,且病理类型较轻,如肾小球轻微病变及轻度系膜增生等,伴或不伴有极少量蛋白尿,也可不需要特殊用药与治疗,或仅需加用沙坦或普利类药物长期服用。如果并非由IgA肾病引起的血尿,而是过敏性紫癜性肾炎仅有镜下少量尿红细胞、急性肾炎的恢复期、非IgA系膜增生性肾炎或IgM肾病仅表现为单纯性血尿,以及良性家族性血尿等,也都无需针对血尿加用其它药物或特殊治疗,做到定期复查与随访即可。

在如上提到的无需特殊用药治疗的这些肾脏疾病中,有一种肾病需要重点强调或了解一下,即——

良性家族性血尿

良性家族性血尿,又称薄基底膜肾病,是以肾小球源性血尿为唯一或主要临床表现的一种遗传性肾小球疾病。其肾脏病理改变主要是肾穿刺之后在电镜下观察到肾小球基底膜(GBM)弥漫性变薄,绝大多数患者肾功能可长期维持在正常范围,预后良好,所以这样的血尿称之为良性家族性血尿。有时,良性家族性血尿与IgA肾病出现的血尿有许多类似之处,临床多表现为无症状性血尿,反复或持续出现镜下血尿,部分患者可因剧烈运动或上呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,多数患者的24小时尿蛋白量非常少或小于mg,很少会出现高血压(即使有高血压,或许与良性家族性血尿无关)。

关于良性家族性血尿的治疗,一句话:无需特殊药物治疗,定期监测血压与肾功能,避免剧烈运动与防止上呼吸道感染。如发现有高血压,可针对高血压进行用药治疗即可。

如果是由其它肾炎引起血尿,同时出现明显蛋白尿,或同时合并高血压,甚至已有肾功能减退,则需要根据具体病情制定相应治疗方案及加用相关药物。这不在本文讨论范畴。

文章为周逊原创。未经授权,不得转载。

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