小儿急性肾小球肾炎

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TUhjnbcbe - 2024/7/6 18:12:00
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你知道什么是熊掌征吗?

先看一个病例:老年女性,腹部不适。

右:肾体积增大,肾盂肾盏多发结石,肾盏囊样扩张、积水,肾实质变薄。左:肾体积小,考虑发育不良。

熊掌征

提示黄色肉芽肿性肾盂肾炎;指的是肾脏的横截面外观,表现为肾盂收缩,而肾盏扩张,类似熊掌的脚趾垫。

影像学表现:肾实质内多发囊性病灶、肾皮质变薄,形似熊掌。肾盂内常可见高密度结石影,肾周筋膜增厚。

黃色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)

XGP是一种少见的肾脏特异性感染,约占所有肾脏感染的0.6%~1.4%,其主要病理改变为肾实质进行性破坏和脂质成分释放,后者为巨噬细胞所吞噬。

XGP是一种慢性肾盂肾炎,代表一种慢性肉芽肿性疾病,导致肾功能不良,影像表现有一定特异性。

1、流行病学

见于所有年龄组,但最常见于中年至老年患者。女性多见(2:1),可能与尿路感染发病率的增加和鹿角形结石的发生有关。糖尿病患者的发病率也有所增加。

2、临床表现

体重减轻和低烧等全身症状,有时有血尿和腰痛。尽管经常没有尿路症状,但大多数病例存在脓尿和尿培养阳性(分别为95%和60%)。

3、病理

顾名思义,黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种慢性肉芽肿过程,被认为是亚急性/慢性感染导致慢性但不完全免疫反应的结果。可培养出各种细菌,最常见的是大肠杆菌和奇异变形杆菌。

肾脏最终被大量反应性组织取代,伴有不同程度的肾积水,其环绕在鹿角形结石(90%可见)周围。镜下可见大量泡沫(含脂质)巨噬细胞。

炎症过程最终可延伸至肾周围组织,甚至邻近器官。

基于相邻组织的受累程度,可分为3期:

1期:病变仅局限于肾实质。

2期:累及肾实质并延伸至肾周脂肪。

3期:病变累及肾周和肾旁间隙或腹膜后。

XGP根据病变范围分为弥漫型(90%)和局限型(10%)。前者的CT表现为:

1、肾实质内多发囊性占位,多以肾盂肾盏为中心,其中部分为结石梗阻所致的肾积水,部分为黄色肉芽肿的脓腔。

2、集合系统结石。

3、肾皮质变薄。

4、肾窦脂肪组织减少,多为慢性炎性反应性纤维组织增生所替代。

5、肾周筋膜增厚、肾周间隙渗出积液,严重时可形成脓肿累及腰大肌。

后者则表现为囊实性占位,增强后实性部分强化明显,邻近集合系统内可见结石。

弥漫型XGP(2例)

大体病理标本:扩张的肾盂充满大量脓液。清洗标本后,扩张的肾盏和肾盂壁增厚,有多发黄色结节。大部分肾皮质萎缩

镜下病理:黄色结节部分的切片可见泡沫状组织细胞、少量多核巨细胞和炎性细胞代替肾实质

不具备典型影像表现时需与以下病变相鉴别:

1、肾结核:肾集合系统狭窄与扩张并存,钙化多时表现为肾自截。

2、肾脓肿。

3、肾细胞癌(RCC)。

4、血管平滑肌脂肪瘤(AML)。

肾自截

肾脓肿

来源丨熊猫放射

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