15岁的真真最近因为眼睛发红伴疼痛,且有畏光表现在眼科就诊后确诊为“葡萄膜炎”,医院眼科疾病诊治中心费萍副主任医师非常有经验地让真真化验了尿常规,结果提示有蛋白尿。
儿肾脏风湿免疫科郭桂梅主任接过了救治的接力棒,给真真进一步化验了尿微量蛋白系列,结果提示肾小管性蛋白尿明显升高。
郭主任的思绪一下子被拉回到了4年前,11岁的庆庆因为乏力伴尿蛋白住院,最终确诊为肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征,真真可能跟他患了一样的疾病。
年3月,庆庆因为“乏力1月余、尿检异常1周”入院,尿常规提示存在蛋白尿伴尿糖升高,血肌酐明显升高,存在急性肾损伤,入院后,完善了一系列检查排查肾损伤病因,但始终无法明确病因。
不明原因肾功能不全,排除禁忌症,都需要完善肾活检以明确病因,因此庆庆在入院后一周做了肾穿,肾穿病理提示:肾小球轻微病变,肾小管、肾间质病变严重,且存在肉芽肿样物质,再追问病史,庆庆10天前曾因“视物模糊”在眼科就诊考虑为葡萄膜炎。
在郭主任的指导下,朱亚菊主治医师查阅文献,明确庆庆应诊断为tinu综合征,后续加用强的松及吗替麦考酚酯,庆庆的尿蛋白很快下降,肌酐水平也明显下降。4年来,庆庆定期随访,肾功能始终正常,尿微量蛋白有轻度波动。
真真入院后完善了肾功能检查,肌酐水平明显升高(umo/l),再结合有葡萄膜炎,因此高度怀疑tinu综合征,当即就安排了肾活检,病理报告同样提示了肾小管、肾间质病变明显,符合tinu综合征表现。
治疗3个月后,真真的24小时尿蛋白已基本正常,并且肌酐也明显改善(76umo/l),后续将进一步跟踪随访。?
tinu综合症是一种主要累及肾和眼的综合症,40多年前才被首次报道,临床上并不多见,儿童和青少年的发病率最高。
它在眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎,同时可伴有全身非特异表现,如:发热、乏力、体重减轻、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、关节疼痛或肌肉疼痛。
典型的肾脏损害可表现为肾功能异常(血清肌酐升高),尿检查异常(糖尿、小分子蛋白尿),肾脏活组织检查确诊为间质性肾炎。目前的治疗方案主要是采用免疫抑制治疗。
当存在眼部畏光、视物模糊时需要及时眼科就诊,也需要及时