抗肾小球基底膜(GBM)病是指循环中抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,其特点是外周血中可以检测到抗GBM抗体,和(或)肾活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线样沉积。
本病主要受累的脏器是肺脏和肾脏。病变局限在肾脏时称为抗GBM肾炎,如同时累及肺肾则称为肺出血-肾炎综合征,目前统称为抗GBM病。
这种病有两个发病年龄高峰。第一个高峰为20~30岁,多见于男性,表现为Goodpasture综合征;第二个高峰在60~70岁,女性多见,仅肾脏受累。
我国二者并见,60%~80%的病人表现为肺肾同时受累,20%~40%表现为肾脏单独受累,单纯肾脏受累的病人少于10%。
抗GBM病有三大症状:
1、前驱症状
20%~60%的病人在发病前有上呼吸道感染的前驱病史。
2、肾脏病变
肾脏是最主要的受累器官且程度轻重不等。多数为急进型肾炎综合征,表现为血尿、蛋白尿,可有红细胞管型和肾病水平蛋白尿,但典型的肾病综合征不常见。
多数病人较早出现少尿和无尿,肾功能进行性下降,数周或数月内可达到尿毒症水平。如果早期未予积极治疗,大部分病人进入终末期肾病。
3、肺病变
肺受累为不同程度的肺出血,表现为咳嗽、痰中带血或血丝,也可以表现为大略血,严重者可以发生室息而危及生命。肺出血可为首发症状,也可在肾脏受累后发生,后者多见。
值得注意的是,少量肺泡出血可在肺泡内吸收,常表现为亚临床的肺出血。
因而,不明原因的贫血、胸部CT发现肺出血或肺间质病变、痰找含铁血黄素细胞有助于发现早期肺出血。