TUhjnbcbe - 2024/8/15 16:56:00
系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，狼疮肾炎（LN）是SLE主要的并发症之一，也是SLE患者预后不良的主要危险因素。约50%的SLE患者有肾损害的临床表现，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。通过肾组织病检发现90%的SLE患者可见肾脏损害，狼疮肾炎是我国终末期肾病的常见病因之一。01肾损害表现狼疮肾炎患者体内的自身抗体与自身抗原结合后形成的免疫复合物，沉积在肾脏的肾小球（肾小球是一个毛细血管球，是肾单位的重要组成部分，主要承担滤过功能）表面或内部，损伤肾小球的滤过膜，从而导致肾小球的滤过功能下降，影响肾脏发挥正常功能。与其他肾脏疾病类似，狼疮肾炎患者可出现尿量异常（少尿或夜尿增多）、血尿、泡沫尿、水肿及高血压等表现。轻者可表现为无症状性蛋白尿和/或血尿（多为镜下血尿—在显微镜下才能看见），重者可出现肾病综合征等，病情持续反复发作甚至可以出现肾衰竭。02狼疮肾炎的病理分型SLE患者均应在早期识别是否有肾脏受累，对于没有禁忌症且有狼疮肾炎表现的患者，推荐尽早做肾活检，以明确病理类型。病理类型是狼疮肾炎治疗方案选择的基础，且对病情评估及治疗方案选择及判断预后均具有重要的意义。03治疗方案选择狼疮肾炎治疗包括诱导缓解和维持治疗两个阶段。无禁忌症时，激素和硫酸羟氯喹（HCQ）应作为LN的基础治疗。免疫抑制剂的应用依据患者情况进行个体化选择。常用的免疫抑制剂有吗替麦考酚酯、麦考酚钠、环磷酰胺、硫唑嘌呤，钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素或他克莫司）。狼疮肾炎的治疗需要从诱导到维持阶段进行连续长期的治疗。诱导治疗在个体化的基础上，在完全缓解后进行至少3年的维持治疗，治疗过程中应坚持定期随访，及时评估疗效并调整用药方案。04生物制剂的应用前景糖皮质激素和免疫抑制剂的应用显著提高了LN患者的生存率，目前。临床上已约30年，但其并发症同样为患者带来了困扰。近年，生物制剂逐渐被研发和应用，为LN患者的治疗提供了新思路，被认为具有更精准、毒性更小的优势。生物制剂可分为单克隆抗体类和融合蛋白类。其中，单克隆抗体又分为耗竭、配体阻断、受体阻断等类型。多种生物制剂治疗狼疮肾炎的不同靶点阿尼鲁单抗（Anifrolumab）是一种全人源性I型干扰素(IFN)受体拮抗剂，可特异性结合于IFNAR1，从而阻断所有类型IFN与受体的结合。并于年8月经美国FDA批准用于正在接受标准治疗的中至重度SLE患者的治疗。