小儿急性肾小球肾炎

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TUhjnbcbe - 2024/8/16 17:52:00
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 我遇见这样一个小伙子。他,来自贵州山区,满怀着对未来希望来昆山打工。不料天有不测风云,刚刚踏足昆山,工作还没着落,却莫名其妙全身肿了起来。


  诊断是肾病综合征,尽管他才19岁,但肾病综合征诊断是无疑的。我来不及怆怀世事难料,必须马上明确他的病情是原发性的,还是继发其他疾病引起的。


  在科内展开病情讨论,我们开始了一系列检查和思考。年轻人常发的继发性肾病综合征患者都不符合,过敏性紫癜,乙肝相关性肾病……狼疮性肾炎?可能性也很小!因为男性狼疮很少见,加上患者无狼疮的一系列表现(皮疹、口腔溃疡、关节疼痛,特异性抗体dsDNA及抗Sm抗体也是阴性)。


  检查结果还没出来,病魔却加快了脚步!患者尿量越来越少,提示肾脏衰竭的指标蹭蹭往上升。我们的心紧张起来:患者病情凶险,不像一般的单纯肾病综合征。


  床位医生不断地在为病因提供证据,再一一排除。看指南,查文献,想到一个诊断依据,就去床边查体或者问诊。符合?不符合?!很多次的“假设病因”,再很多次的“自我否定”,有时觉得,每一次诊断对医生而言都是一场辩论,这难道就是病程录里必须写明“诊断”和“鉴别诊断”的缘由吗?


  结合患者发热、肺部有病变,我们再次想到了男性的少见病系统性红斑狼疮,口头语称狼疮。


  健康提示:系统性红斑狼疮(SLE)


  这是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病,临床上存在多系统受累表现,血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体(如抗体dsDNA及抗Sm抗体等)。


  女性多见,尤其是20-40岁的育龄期女性,男狼疮少见但病情多危重。


  随着早期诊断方法的增多和SLE治疗水平的提高,SLE的预后已明显改善。目前SLE病人生存期已从20世纪50年代50%的4年生存期提高至80%的15年生存期。


  检查结果没有完全出来,虽然我们没有拿到病因的“铁证”,但是我们大胆推断:或许因为患者自身病理性抗体低,导致狼疮的特异性抗体dsDNA及抗Sm抗体查不出来,那么就继续查狼疮的抗核抗体总量。不出所料,抗核抗体总量显示增高,狼疮的诊断基本确定。男性狼疮少见但大多凶险,严重时可导致死亡,必须立即行血液透析治疗,激素冲击治疗!


  患者病情凶险,年龄又小,必须抓紧时间行肾脏穿刺,明确狼疮的分型!但是肾穿需要家属的知情同意,患者在昆山无亲人。我们抓紧时间与患者家属取得联系。


  在我看来,这是我们必须分秒必争的时刻,但在和患者姐姐沟通的过程中,她对我们并不信任,怀疑诊断、怀疑治疗措施、怀疑技术实力……说实话,我的一腔热血遭遇这样“阻击战”,在病情沟通现场,我“社死”三秒!


  考虑到肾脏穿刺是患者诊疗过程中,绕不过去的环节。我深吸一口气,搬出肾脏内科的“金字招牌”,江苏省重点专科,耐心和家属讲解狼疮的凶险和我们科成功救治重症狼疮的经验及我们科目前具有的救治技术:CRRT治疗,血浆置换、免疫吸附等等。


  我不知道这位姐姐是信任上了我家的“招牌”还是诊疗技术,我宁愿相信她是对我的病情分析的信赖,或者是我面对她质疑时的微微一笑,最后促成她同意肾脏穿刺。但我不得不承认,我在努力让她尽快决定。在我眼里,19岁应该是花一样的年纪,应该拥有一切可以想象的美好。


  病情凶险需要大量医药费支出,这是我们和患者家属需要共同面对的另一个难题。患者家住贵州,父亲常年瘫痪在床,丧失劳动力;母亲操劳家务,无经济来源;姐姐是唯一有收入的亲人,但姐姐已组建自己的家庭,且育有一儿一女。每一次跟家属沟通费用的过程,是艰辛的,却又是深受感触的。很明显,姐姐有难处,但她总说:“该用的治疗都用,一个不能省。”


  肾穿的病理结果狼疮性肾炎IV型,进一步验证了我们的推测。


  后期患者的治疗中,并不是一帆风顺的。但无论遇见什么困难,我们跟患者、那位姐姐,始终保持无障碍的沟通,我们始终站在一起。也许家属的信任和支持,源于那一次的肾脏穿刺的知情同意的沟通,也可能还是我家的“招牌”,或者是医生护士们一声声的问候,一次次的在病房进进出出……


  他的病情逐渐稳定,体温恢复正常了,头痛消失了,尿量渐渐恢复到ml左右,可以脱离血液透析了,改为口服激素加免疫抑制剂维持治疗,出院!


  出院前患者姐姐眼含热泪,感激涕零,并对之前对我们的一些不屑的言语表示歉意。她也讲述了自己的难处:毕竟自己已成家,弟弟的医药费这次全是自己出的,花了十几万。可是自己家庭也不富裕,管得了这次,下次就难说了。


  怎样才能更好的帮助到他们呢?


  在肾脏病人交流群里,我们想介绍病友们相互认识。凑巧有一个自费治疗的患者病情已缓解,他家里还有十几盒免疫抑制剂,愿意无偿拿出帮助这位男孩。我也总是被这群可爱的“病友”们感动着,他们未曾谋面,却身处同一战壕,彼此牵挂。我们能做的,希望竭我们所能!


  出院后,叶主任和顾主任加了患者的

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