小儿急性肾小球肾炎

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TUhjnbcbe - 2024/8/22 19:17:00
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生命至上,守正创新

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诊治狼疮,瑞金有术

瑞金医术

系统性红斑狼疮(sle)是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成,并导致多器官、组织损伤的自身免疫病。

医院诊治红斑狼疮的历史可以追溯到年,当时“红斑狼疮专病门诊”由著名皮肤病学家张传钧教授主诊,一直延续到上世纪90年代初;由于多脏器免疫损伤,可以累及心、脑、肺、皮肤等器官,影响患者的生活质量,严重者可以导致死亡。

医院多个学科,所以多学科紧密合作、共克疾病成为治疗sle疾病的关键。经过多年的临床实践和研究,医院逐渐形成了多科协作的综合治疗模式,在治疗sle危重症和长期维持疾病缓解方面形成独具特色的“瑞金擒狼之术”。

皮肤科

例如皮肤科郑捷教授团队在治疗sle急性皮肤损害如大疱性狼疮,肾脏内科陈楠教授团队在治疗重症狼疮肾炎、血栓性微血管病,风湿免疫科杨程德教授团队在治疗抗磷脂综合征、出血性肺泡炎和狼疮脑病治疗等方面都取得了显著的临床疗效和系列的科研成果。

01.

不落窠臼,诊断理念不断更新

皮肤科查房

1.郑捷教授早在年代就系统描述皮肤红斑狼疮的分型与诊断。参与制定了中华皮肤病学会制定的“皮肤型sle的诊治指南”。

2.相关学科均建立起齐全的系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎和抗磷脂综合征的资料样本库,并进一步通过计算机“深度学习”算法,识别疾病活动和免疫条件变化之间的联系,随时测量临床治疗方案,初步建立起人工智能雏形,从而实现为sle患者分层并设计个性化治疗方案,减少药物不良反应,改善预后。

3.提出“仅高亲和力的dsdna抗体与sle的器官受累、疾病活动相关”理念,避免患者接受过度糖皮质激素治疗。双链dna(dsdna)抗体是sle的标记性抗体,因此,临床上很多医生将其作为sle的治疗对象,导致激素和免疫抑制剂的过度治疗。郑捷教授在年提出“dsdna抗体不是sle的治疗对象”,此后又提出“只有高亲和力的dsdna抗体与sle的器官受累、疾病活动相关”,从而从根本上改变诊断和治疗方案,避免患者接受不必要的治疗。

风湿免疫科

4.sle患者血中常常出现高滴度的抗磷脂抗体,抗磷脂抗体可以导致患者各级动静脉的血栓,在孕期容易导致反复的流产和死胎,而血栓可以累及心脑肺等器官,形成脑梗、心梗和肺栓塞,严重影响患者的生存。风湿免疫科团队长期致力于抗磷脂综合征的诊断和治疗,建立了国际单中心最大的生物样本库,并结合患者的免疫异常环节和临床表现,建立了一套针对抗体形成、病理机制和长期减少血栓复发的诊断治疗方案。在孕期管理方面也制定了严格的备孕、孕期和产后管理的方案,使患者妊娠的成功率从9%提升到86%。风湿免疫科团队也成为国际抗磷脂综合征研究组织“apsaction”的成员。

5.无创性诊断评估狼疮性肾炎肾损伤,肾内科陈楠教授在国内首先采用mr功能成像方法动态监测狼疮性肾炎肾功能损害和肾组织病理改变,为临床干预的疗效评价提供依据。

02.

同力携契,多学科联手打造瑞金经验

1.郑捷教授在年开始倡导“个体化治疗”模式,提出“让系统性红斑狼疮等患者像正常人一样生活”为我们的治疗总则和目标。

sle的特点是多脏器免疫损伤,可以累及心、脑、肺、皮肤等器官。各学科根据器官累及的病理生理机制,在抗体的产生、免疫性炎症和靶器官的损害等环节,在重症狼疮如大疱性狼疮、重症狼疮肾炎、血栓性微血管病、抗磷脂综合征、出血性肺泡炎和狼疮脑病治疗等方面,使用多种治疗手段。

2.在大疱性狼疮治疗方面,皮肤科结合长期临床经验和烧伤科创面修复的手段,创新性的对大疱性狼疮皮损、剥脱性皮炎等严重的皮肤损伤患者的创面保护和修复以及合理使用激素和丙种球蛋白的治疗方案,使该类患者的抢救成功率大幅度提升;

肾脏科

3.肾脏内科陈楠教授团队系统评估了吗替麦考酚酯、他克莫司与静脉冲击环磷酰胺(诱导阶段)/口服硫唑嘌呤(维持阶段)联合激素治疗狼疮性肾炎患者的疗效和安全性,在重症狼疮肾炎、血栓性微血管病和溶血性尿毒症的抢救方面,形成了瑞金特色。

4.在救治多器官累及的重症患者过程中,多学科的合作是成功的关键。如狼疮出血性肺炎病人救治过程中,结合使用大剂量激素、免疫抑制剂、血浆置换、靶向药物如利妥昔单抗和贝利尤单抗等,和呼吸的有力支持(ecmo),将很多重危患者从死亡线上拉回,转危为安。

医院充分利用多学科平台优势,兄弟科室携手合作,形成包括风湿免疫科、皮肤科、肾脏科、感染科、血液科、神经内科、重症医学科在内的多学科诊疗团队,在复杂疑难红斑狼疮诊断与治疗中不断创新,尤其对于sle心脑肺重症患者的抢救,医院多学科紧密合作,取得了显著的临床疗效和系列的科研成果,为不同疾病特点的sle患者量身打造疗效显著和副作用少的个体化治疗方案,已经形成了一系列的“瑞金经验”。

专家、专病门诊

杨程德?主任医师

周一上午、周三上午、周四下午

滕佳临?副主任医师

周二下午、周四上午、周五下午

风湿免疫专病门诊

周一至周五全天

郑捷?主任医师

周四上午免疫专病门诊

周四下午专家门诊

潘萌?主任医师

周一上午大疱性皮肤病专病门诊

周二下午、周五上午专家门诊

曹华?主任医师

周四上午免疫专病门诊

周二下午、周五上午专家门诊

陈楠?主任医师

周三上午、周四下午

谢静远?主任医师

周一上午、周三上午、周三下午

编辑:寒?东

服务号

欢迎

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