四、重要脏器损害的狼疮1-2-2
狼疮肾炎
世界卫生组织（WHO）将狼疮肾炎按光学显微镜、免疫荧光和电子显微镜检查将其分为6型：
Ⅰ型：正常肾组织或微小病变
Ⅱ型：系膜增殖性肾小球肾炎：光镜下可见弥漫性系膜增宽及轻、中度细胞增殖；免疫荧光镜下可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白及补体沉积
Ⅲ型：局灶性节段性肾小球肾炎：光镜下可见弥漫性系膜增殖伴局灶性节段性加重，节段性坏死和硬化；免疫荧光镜下可见肾小球系膜区及内皮下有节段性免疫球蛋白及补体沉积
Ⅳ型：弥漫增殖性肾小球肾炎：光镜下可见在Ⅲ型基础上，形成苏木素小体及新月体；免疫荧光镜下显示与Ⅲ型相似，但损伤较广泛，几乎累及50%以上的肾小球
Ⅴ型：膜型肾小球肾炎：光镜下可见轻度系膜细胞增殖，膜上沉积形成钉突，肾小球基底膜增厚
Ⅵ型：进展性硬化性肾小球肾炎：光镜下可见在Ⅳ、Ⅴ型的基础上伴有节段性及球型硬化
参见表19。
表19国际肾病学会/肾脏病理学会（INS/RPS）年LN分型
WHO分型
疾病名称
病理改变
Ⅰ型
微小系膜性LN
光镜下正常，但免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积
Ⅱ型
系膜增生型LN
光镜下单纯的系膜区细胞或基质增生，伴系膜区免疫复合物沉积；免疫荧光或电镜可有少量上皮下或内皮下沉积，但光镜下上述区域无异常发现
Ⅲ型
局灶型LN
活动性或非活动性之局灶性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎（＜50%的小球受累），通常伴有局灶性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变
Ⅲ（A/C）
活动性+慢性病变；局灶增生性+硬化性LN
Ⅲ（C）
慢性非活动性病变伴肾小球搬痕：局灶硬化性LN
Ⅳ型
弥漫性LN
活动性或非活动性之弥漫性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎（＞50%的小球受累），通常伴有弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变。其中弥漫节段性LN（IV-s）是指≥50%的小球存在节段性病变，节段性是指＜1/2的小球血管襻受累；弥漫性球性LN（Ⅳ-G）是指≥50%的小球存在球性病变，包括弥漫的“金属圈”而无或少有小球增生改变者
Ⅳ-S（A）
活动性病变：弥漫新节段性增生性LN
Ⅳ-G（A）
活动性病变：弥漫性球性增生性LN
Ⅳ-S（A/C）
活动性+慢性病变：弥漫性节段性增生性+硬化性LN
Ⅳ-G（A/C）
活动性+慢性病变：弥漫性球性增生性+硬化性LN
Ⅳ-S（C）
慢性非活动性病变伴肾小球搬痕：弥漫性节段性硬化LN
Ⅳ-G（C）
非活动性病变伴肾小球搬痕：弥漫性球性增生性LN
Ⅴ型
膜性LN
球性或节段性上皮下免疫复合物沉积的光镜及免疫荧光或电镜表现，伴或不伴系膜改变。Ⅴ型LN可合并于Ⅲ型或Ⅳ型LN，应予分别诊断；Ⅴ型LN可有严重的硬化表现
Ⅵ型
晚期的硬化性LN
≥90%的小球表现为球性硬化，且不伴残余的活动性病变
注：应列出小管萎缩、间质炎症和纤维化的程度（轻、中、重），及动脉硬化或其他血管病变的程度。
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