胚胎发育过程中，颈部淋巴管与颈静脉窦10-14周左右相通，在颈部淋巴管与颈静脉窦相通之前，少量淋巴液积聚在颈部，出现短暂回流障碍，形成暂时性的颈项透明层(NT)增厚,正常胎儿在14周后颈部淋巴液应消退，若颈部淋巴管与颈静脉窦相通延迟或阻塞，则出现颈部淋巴回流障碍，淋巴液过多积聚于颈部，NT增厚明显，至孕中期形成胎儿颈部水囊状淋巴管瘤，又称胎儿颈部淋巴囊肿，胎儿颈部淋巴水囊瘤，这种淋巴液的淤滞除导致颈部淋巴管过度膨胀外，也可使躯干及四肢毛细淋巴管扩张，引起全身水肿最常见的发病部位为颈部和腋下，占95%，其余5%可分布在大网膜、肠系膜、纵隔、胸部及四肢等部位。
颈项透明层（引用）
病例13周NT检查胎儿颈后分隔囊性回声团范围约25x16mm
颈部水囊状淋巴管瘤的声像图具有特征性，水囊瘤的大小、结构有很大差异，囊壁较厚，有分隔或无分隔。
无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性肿物，多位于颈前部两侧，体积较小，不伴其他异常且染色体核型正常者预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如侧支循环建立，轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解或消失。行多次复查，胎儿颈部水囊瘤于孕20周左右消失，正常分娩，经过1-2年的随访，小儿健康、发育状况良好。
有分隔水囊瘤典型超声表现为多房性囊性包块，多位于颈背部，形态多不规则、不对称，其囊壁厚，囊液透声均匀，囊内有分隔，分隔可薄可厚，分隔少者1-2个，多者可呈网状或放射状，部分胎儿头皮、躯干、肢体皮肤及皮下组织增厚、水肿，被一层无回声区或低回声区包绕呈“外套”样，部分伴有胸水、腹水。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，最常见的染色体畸形为Turner综合征（占75%），其次为21-3三体及18-3三体综合征（约10%），其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常，有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差，其总病死率高达80-90%。
来源：医院超声科US
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