毛细血管内增生性肾小球肾炎·
毛细血管内增生性肾小球肾炎(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)是指病理上以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生为主、伴有中性粒细胞为主的炎细胞浸润为基本病变特征的肾小球疾病。常表现为急性肾炎综合征,最典型的疾病是急性链球菌感染后肾炎,故又称感染后肾小球肾炎。
临床特点·
1.发病率常见于儿童与青少年,3岁以下的婴儿少见,男性高于女性,约2~3∶1。
2.症状
(1)潜伏期:大部分患者有前驱感染史(咽部或皮肤),轻者可无感染的临床表现,仅抗链球菌溶血素“O”滴度上升。
(2)临床症状轻重不一:轻者症状不明显,重者急性肾炎综合征甚至急性肾衰竭。主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、尿少、高血压等。几乎均有血尿,约30%~40%出现肉眼血尿;大部分患者蛋白尿,在0.5~3.5g/d之间,常为非选择性。
(3)并发症:严重的循环充血和心力衰竭,高血压脑病,急性肾衰竭。
镜下观察·
←
HE×20
肾小球内皮细胞增生伴中性粒细胞浸润
PASM×20
→
肾小球内皮细胞增生
←
HE×10
肾小球细胞纤维性新月体形成
肾小球内皮细胞及系膜细胞弥漫增生伴炎性细胞浸润(中性粒细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞等),严重者形成新月体。上皮下可见散在分布的粗颗粒状嗜复红蛋白沉积。肾小管可见急性损伤。肾间质水肿,可有灶状中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润,偶见嗜酸细胞浸润。
免疫荧光·
01
C3毛细血管壁粗颗粒状沉积,呈“满天星”状
(免疫荧光×20)
02
C3毛细血管壁粗颗粒状沉积,呈“满天星”状
(免疫荧光×20)
鉴别诊断·
01
各种毛细血管内增生性的继发性肾小球肾炎,如毛细血管内增生性狼疮性肾炎、毛细血管内增生性紫癜性肾炎、毛细血管内增生性IgA肾病等。光镜均有系膜细胞和内皮细胞的弥漫增生伴中性粒细胞的浸润,但根据各自不同的临床病史、免疫病理和电镜特点可以鉴别。
02
溶血性尿*症综合征,光镜下均表现为内皮细胞增生,但后者免疫病理无特征性改变,电镜下无电子致密物沉积,急性期常见基底膜内疏松层增宽,慢性期见基底膜双轨征形成。
END
资料来源:临床病理诊断与鉴别诊断
——儿童疾病
往期回顾
01
|病理微课堂之肾母细胞瘤
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