原发性ANCA相关性小血管炎是临床上并不少见的自身免疫性疾病，以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征。本病可累及全身多个系统，肾脏为其主要损害器官，并以急进性肾炎为其常见的临床表现，肺脏也是本病最常损害的脏器之一。急性肾损伤是本病严重的临床表现，而且预后不良。
多数患者有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状，可有不规则发热、疲乏、关节痛、肌肉痛、神经炎及体重下降。在这种情况下，起病症状没有肾脏表现的患者可能会在多个科室辗转后确诊，延误治疗时机。
因此，了解ANCA相关性血管炎有哪些症状，可能就让患者及家属少走许多弯路。我们将临床症状分为肾脏受累表现与非肾脏受累表现两类，为大家一一介绍。
01
肾脏受累表现
几乎均有血尿（肾小球源性血尿），可伴有红细胞管型，肉眼血尿占1/3。有不同程度蛋白尿，国内报道表现为大量蛋白尿比例可达1/2～2/3，国外报道肾病综合征10%。高血压较轻，偶有出现急进性高血压。半数出现急进性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化，部分出现非少尿型急性肾损伤。肾功能恶化程度与新月体形成的广泛程度和大小相关。
原发性ANCA相关性小血管炎是临床上并不少见的自身免疫性疾病，以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征。本病可累及全身多个系统，肾脏为其主要损害器官，并以急进性肾炎为其常见的临床表现，肺脏也是本病最常损害的脏器之一。急性肾损伤是本病严重的临床表现，而且预后不良。
多数患者有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状，可有不规则发热、疲乏、关节痛、肌肉痛、神经炎及体重下降。
02
非肾脏受累表现
01
皮肤表现
紫癜、荨麻疹、水痘、片状出血。
02
耳鼻喉表现
耳聋、鼻衄、鼻腔异物。
03
眼部表现
眼色素层炎、视网膜病、一过性失盲、眼球突出。
04
肺部表现
哮喘、肺出血、肺炎、气管塌陷。严重的肺出血在ANCA相关性血管炎发病率约10％，一旦发生，死亡率高达50％，故肺部表现的评估非常重要，必须排除可能合并的肺部感染（包括肺炎球菌、结核及真菌感染），详细了解以前免疫抑制剂的使用情况，必要时可行纤支镜检查。
05
胃肠道表现
口腔溃疡、消化道出血、溃疡或梗死。
06
心血管表
主动脉关闭不全、外周坏疽，高血压。
07
神经系统表现
周神经痛、中枢神经表现等。
文案：吉俊
编辑/插图：徐灵菡
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